Hipertricosis

Características de la Hipertricosis Congénita

Es difícil esconder la hipertricosis congénita, ya que su característica principal es la aparición de vello en las diferentes zonas del cuerpo, con excepción de las plantas de los pies y las manos y las membranas genitales.

Ese vello es diferente al común y puede alcanzar los 25 cms. de largo. Esta condición se presenta en la infancia y aumenta durante el crecimiento. Los casos son muy aislados y en el mundo sólo hay 50 personas que la padecen.

Algunos pacientes con hipertricosis congénita, presentan también otras anormalidades corporales, como cambios en la forma de los dientes y rostro. Incluso, se han documentado casos en que aparecieron pezones extra en el pecho. Los casos más graves de la enfermedad, se conocen como síndrome de Ambras.

La hipertricosis congénita es de origen genético y se transmite de padres a hijos, por ello los casos se concentran en familias. Fuera del exceso de vello, las personas que padecen esta condición son totalmente normales, pero sí pueden sufrir de otros problemas de salud.

Además de la hipertricosis congénita, existen otras formas de hipertricosis más graves y si el paciente carga con otros defectos, que van desde discapacidades físicas a retraso mental. Se conoce como Síndrome de Wolf–Hirschhorn.

Asimismo, existen otras formas más leves en las que el vello solo crece en zonas acotadas del cuerpo, pero siempre en exceso.La hipertricosis, o síndrome del hombre lobo, es una enfermedad muy poco frecuente, que es destacada por la existencia de un exceso de vello. Las personas que la padecen están cubiertas completamente, a excepción de las palmas de las manos y de los pies, por un vello lanugo largo, que puede llegar hasta los 25 centímetros. Sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media.

El pelo

El lanugo es el pelo blanquecino y fino, parecido a la pelusa, que aparece en los recién nacidos, y que desaparece en los primeros meses del nacimiento. Pero en los que padecen esta enfermedad, el lanugo continúa, y crece durante toda su vida.

Se sabe que esta enfermedad se debe a una mutación genética, y la mayoría de las veces se adquiere por herencia familiar, por lo que muchos miembros de una familia pueden tener este síndrome. La causa genética de la hipertricosis varía según su tipo: Si es hipertricosis universal congénita es autosómico dominante, pero cuando es hipertricosis generalizada congénita es autosómico dominante o recesivo y ligado al cromosoma X.

Asociación con el hombre lobo

e puede decir que una de las razones por las que se ha fantaseado con el hombre lobo, se debe a que ha sido asociado a este síndrome.

Otra explicación para el hombre lobo es la Porfiria Cutánea Tarda, enfermedad donde se acumulan Porfirinas (intermediario en la síntesis del Hemo, dado que faltan enzimas para completar su síntesis) en la piel, las cuales en contacto con rayos UV del sol generan excitación en las moléculas, liberando radicales libres (dañinos para los tejidos) y estos generan daño en la piel. Un mecanismo de defensa del cuerpo es aumentar la cantidad de pelo en las zonas en contacto con este tipo de radiación para así evitar el daño. Personas con esta enfermedad (no diagnosticada ni conocida) salían por la noche para evitar el sol, con mayor pelo que el habitual y en noches de luna llena para poder ver bajo su luz (no había energía eléctrica o linternas). De esta manera, muchos mitos respecto al hombre lobo encontrarían una explicación posible

Tratamiento

La hipertricosis congénita no tiene cura y, lo que se hace es realizar procedimientos para remover en forma periódica el vello que crece dentro de la nariz, ya que obstruye la entrada de aire.

Existen casos más leves, en donde el vello se va debilitando con el paso de los años. Los pacientes no llegan a un nivel normal, pero si se hace más manejable. Además, la ciencia avanza y los procedimientos cosméticos para depilación definitiva, sirven de ayuda para quienes sufren esta molesta condición.

Las posibilidades de padecer hipertricosis congénita son muy bajas, sólo una en cada un billón de personas la tiene. Lamentablemente es una condición con la que las personas deben aprender a vivir, algo difícil ya que carga un fuerte rechazo social, por lo que quienes la padecen tienden a aislarse.